结节性红斑

结节性红斑

概述:结节性红斑是一种好发于青年女性的疼痛性、结节性血管炎综合征,病变位于真皮深层和皮下组织,其性质为非化脓性结节性红斑性皮肤损害。据统计,约占皮肤科门诊人数的0.5%,目前认为本病系多种原因引起的自身免疫性疾病。本病与祖国医学文献中记载的“瓜藤缠”、“湿毒流注”相类似。如《医宗金鉴》湿毒流注附瓜藤缠记载:“顶形似牛眼,根脚漫肿……并绕胫而发,即名瓜藤缠,结核数枚,天久肿痛。”

流行病学

流行病学:本病好发于青年女性。男女之比为1∶7,任何年龄均可发病,以16~25岁为多,春秋季节发病多见。

病因

病因:与本病相关的常见病因有以下几种:
    1.链球菌感染  某些患者可发生在上呼吸道感染、咽峡炎急性扁桃体炎之后。国内2组报道,伴有风湿样关节痛者占68.2%,扁桃体炎者25.6%,而其他报告的发生率则很低。这说明本病与链球菌感染有关,但又不是惟一的致病因素。
    2.结核菌感染  自1872年Uffelmana提出本病与结核菌感染有关之后,逐渐受到人们的注意,越来越多的证据说明本病与结核感染有密切关系。国内统计同时合并结核菌感染,或有陈旧性结核病灶,或结素试验阳性者,占60%以上,认为本病是机体对结核菌或其毒素的过敏现象。
    3.其他原因  某些药物尤其是溴剂和磺胺药,是本病最常见的致病原因。其他如球孢子菌病、组织胞浆菌病、猫抓热、发癣菌病、溃疡性结肠炎、结节病、白塞病、麻风病和性病淋巴肉芽肿,均可伴有结节性红斑。此外,病毒感染与本病有关,其他少见的原因如急性外阴溃疡,急性、慢性白血病,也可伴发本病。

发病机制

发病机制:
    1.本病是一种由许多原因引起的皮肤变态反应,真正的发病机制尚不清楚。有人认为是一种变应性血管炎,但利用免疫荧光技术又未能在坏死性或变应性血管炎处发现有免疫复合物沉积。也有人认为本病是一种血管对微生物或其他抗原的迟发性变态反应。
    2.主要病理改变发生于皮下脂肪层和真皮下脂肪小叶间隔。在早期急性炎症反应阶段,主要为中性粒细胞浸润,伴有少量淋巴细胞、嗜酸粒细胞和少量红细胞外渗。随着病情发展,中性粒细胞很快消失,而代之以淋巴细胞、浆细胞和组织细胞浸润。在脂肪小叶间隔中,可出现巨细胞并伴有明显的纤维蛋白渗出。血管壁增厚,内皮细胞增生和管腔闭塞,无脓肿及干酪样坏死,表皮一般正常(图1)。

临床表现

临床表现:结节性红斑是一种常见的由于血管炎所引起的结节性皮肤病,常见于小腿伸侧的红色或紫红色疼痛性炎性结节,青年女性多见,病程有局限性,易于复发。发病前有感染史或服药史,皮损突然发生,为双侧对称的皮下结节,自蚕豆至核桃大不等,数目达10个或更多,自觉疼痛或压痛,中等硬度。早期皮色淡红,表面光滑,轻微隆起,几天后,皮色转暗红或青红,表面变平。3~4周后结节逐渐消退,留暂时色素沉着,结节始终不发生溃疡。皮损好发于胫前,也可见于大腿、上臂伸侧及颈部,少见于面部。慢性结节性红斑:不同于急性结节性红斑的特征:常发生在老年妇女,皮损为单侧,若为双侧,则不对称,除关节痛外,不伴有其他全身症状。结节不痛,且比急性结节性红斑软。

并发症

并发症:目前没有相关内容描述。

实验室检查

实验室检查:
    1.血常规及血沉  一般无贫血,有时白细胞升高,2/3的患者血沉增快。
    2.免疫学检查  在伴有结核时,结核菌素试验可阳性。

其他辅助检查

其他辅助检查:X线检查:原发病为肺结核时,常可发现肺门淋巴结肿大。文献报道发生在16~30岁的青年女性,有结节性红斑,X线显示有双肺门淋巴结肿大者,称为Buner综合征,并认为这些患者肺门淋巴结肿大,实际上是全身性结节性红斑的一种表现。

诊断

诊断:有典型皮肤损害,并发生在青年女性,双侧胫骨前区突然出现结节性红斑。持续1~3周,随后消退,不留任何痕迹,根据上述情况一般可以确诊为本病。
    中医病机和辩证:中医认为是有蕴湿,郁久化热,湿热蕴结于血脉肌肤,致使经络阻隔,气血凝滞而发病,或因脾虚蕴湿不化,兼感寒邪,寒湿凝结阻滞血脉而致。
    中医辩证分型:
    1.湿热型  主证:起病急骤,有头痛,咽痛,关节痛或体温增高。皮损灼热,红肿,同时伴有口渴,大便干,小便黄。舌质微红,舌苔白或腻。脉滑微数。
    辩证:湿热蕴结,气血瘀滞。
    2.湿寒型  主证:关节疼,遇寒加重,肢冷,皮肤损害颜色较暗红,此起彼落,反复缠绵不愈。口不渴,大便不干或有溏泻,体温不增高,舌质淡,舌苔薄白或白腻。脉沉缓或迟。
    辩证:寒湿凝结,阻滞血脉。

鉴别诊断

鉴别诊断:
    1.硬红斑  多发生于小腿屈侧,常单发或为数个,皮损较结节性红斑为大,病程长,可自发性破溃,形成溃疡,愈合后留有不同程度萎缩。
    2.回归发热性结节性非化脓性脂膜炎  为结节性红斑皮损,主要位于胸、腹、股、臀,成团出现,消失后留有局部萎缩和碟形凹陷,每次发作均有发热,病理改变为脂肪组织炎。
    3.亚急性结节性游走性脂膜炎  为出现在小腿的结节性红斑样皮疹,通常病程早期可发生在单侧,无痛,呈离心性扩大,边缘鲜红,中央变白,可逐渐变平而形成斑块,大小为10~20cm,持续时间两个月到两年不等,表现有色素沉着,也称游走性结节性红斑。Fine认为亚急性结节性游走性脂膜炎与慢性结节性红斑,从临床和病理特征来看,可能是同一个疾病的不同临床类型。

治疗

治疗:
    1.一般治疗  急性期应卧床休息,抬高患肢,避免受寒及劳累。
    2.全身治疗
    (1)寻找病因,予以相应治疗。
    (2)疼痛较著者,可口服止痛药,及非激素类消炎药,如吲哚美辛(消炎痛)每次25mg,每天3次;布洛芬每次200mg,每天3 次。有明显感染者,给抗生素。严重者,给皮质类固醇激素,如泼尼松(强地松)30~40mg/d ,或倍他米松/二丙酸倍他米松(得宝松)lml肌注,3周1次,可迅速控制病情。另外,可用10%碘化钾合剂 10ml,每天3次,服2~4周。本法安全有效,但应注意长期应用可导致甲状腺功能低下。病情顽固者,可应用羟氮喹200mg,每天2次;氨苯砜(DDS)50mg每天2次,亦可服中药雷公藤片或昆明山海素片。
    3.局部治疗  原则为消炎、止痛。
    外用鱼硼软膏,10%樟脑软膏敷包扎或75%酒精局部湿敷,另外外涂皮质激素软膏,有止痛作用。也可皮损内注射去炎松混悬液约0.3ml加2%普鲁卡因溶液中注射,对结节持续剧烈疼痛者有明显作用。中医对红肿热痛者用芙蓉膏,皮损暗红,灼热不明显者可用紫色消肿膏。
    4.物理疗法  可用紫外线、蜡疗,透热或音频电疗。
    5.中医治疗
    (1)湿热型:法宜清热利湿,凉血解毒。方用凉血五根汤加减。湿热盛者加防己、黄柏;疼痛重者,加元胡;关节痛明显者可加鸡血藤、仙鹳草;也可服用散结灵,活血消炎丸
    (2)湿寒型:法宜温经散寒,除湿通络,方用当归四逆汤加减。大便溏泻者加白术、茯苓;湿盛者加苍术,关节冷疼者加秦艽,鸡血藤,若寒象不明显者,也可服用二妙丸大黄麂虫丸。

预后

预后:本病预后良好,结节大多在数周内消退,不留任何痕迹,很少复发。合并胶原病者预后较差。

预防

预防:若病因明确应去除病因,如有扁桃体炎和上呼吸道感染时,应给予有效的抗生素控制感染。如能找到其他诱因,应一并去除。急性发作时,应卧床休息,抬高患肢。

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